Bevölkerung, Symptome und Ursachen
Im Normalfall beschränkt sich die Fehlbildung auf den großen Brustmuskel, doch in bestimmten Fällen kann auch eine Deformation an der Hand, den Fingern oder den oberen Gliedmaßen auftreten. Das Poland-Syndrom geht in 20 % der Fälle mit einer Atrophie der Hand und der oberen Gliedmaße derselben Körperseite einher. Auch die Brust und der Brustkorb können eine damit verbundene Anomalie aufweisen (Atrophie, Fibrose, Pectus).
Über ihren Ursprung ist wenig bekannt, aber es wird angenommen, dass das Syndrom seine Ursache in einer Anomalie bei der Bildung der Arteria subclavia (Unterschlüsselbeinarterie) in der embryonalen Phase hat, die eine teilweise oder fehlende Entwicklung des großen Brustmuskels während der Schwangerschaft bewirkt.
Klassifikation der verschiedenen Typen des Poland-Syndroms
Das Poland-Syndrom kann je nach Ausmaß der Atrophie der Subkutanebene (Fettschicht, Hautschicht und Brustdrüse bei Frauen) und der Knochenebene eingeteilt werden.
- Typ 1: Die Subkutanebene ist in Ordnung (Dicke der Fett- und Hautschicht, die die Rippen teilweise verstecken können; bei Frauen ist die Brust komplett oder teilweise entwickelt).
- Typ 2: Etwas stärkere Atrophie der Subkutanebene (Rippen sichtbarer, teilweise oder vollständig fehlende Brust bei Frauen).
- Typ 3: Atrophie der Subkutanebene in Verbindung mit einer Deformation des Brustkorbs.
Funktionelle Auswirkungen
Die funktionelle Auswirkung ist selbst im Fall einer Handatrophie gering, doch die psychologische Auswirkung durch die optische Erscheinung kann das Selbstbewusstsein und soziale Beziehungen sehr belasten.
