Typologie du Syndrome de Poland

Le Syndrome de Poland est une maladie génétique rare, elle touche 1 naissance sur 30 000 chaque année dans le monde. Deux fois plus d'hommes que de femmes sont concernés par cette pathologie et elle touche d'avantage le côté droit. Son origine est mal connue, une hypothèse veut que ce syndrome soit dû à une anomalie de formation de l'artère sous-claviculaire au stade embryonnaire, ce qui induirait un développement partiel, ou l'absence de développement, du muscle grand pectoral pendant la grossesse.

Le plus fréquemment, la malformation se limite au muscle grand pectoral mais dans certains cas plus rares des déformations de la main, des doigts ou du membre supérieur peuvent y être associées. 

Classification des différents types de Syndrome de Poland

Le syndrome de Poland peut être classé en fonction du degrés d'atrophie du plan sous-cutané (graisse, peau et glande mammaire chez la femme) et de celui du plan osseux. 

  • Type 1 : Le plan sous-cutané est correct (épaisseur de graisse et de peau permettant de cacher en partie les côtes, chez la femme le sein reste totalement ou en partie développé).

Syndrome de Poland Type I  - Vue 3D Syndrome de Poland Type I  - Femme  Syndrome de Poland Type I - Homme 

 

 

 

 

 

 

  • Type 2 : Le plan sous-cutané est plus atrophique (côtes plus visibles, absence partielle ou totale de seins chez la femme).

Syndrome de Poland Type II  - Vue 3D Syndrome de Poland Type II  - Femme Syndrome de Poland Type II  - Homme

 

 

 

 

 

 

  • Type 3 : Atrophie du plan sous-cutané associée à une déformation de la cage thoracique. 

Syndrome de Poland Type III  - Vue 3D Syndrome de Poland Type III  - Femme Syndrome de Poland Type III  - Homme