Población, síntomas y causas
Muy a menudo, la malformación se limita al músculo pectoral mayor, pero en algunos casos se pueden asociar a otras deformaciones. En el 20% de los casos, es asociado a una atrofia de la mano y del miembro superior del mismo lado. El seno y la caja torácica también pueden presentar una anomalía asociada (atrofia, fibrosis, Pectus).
El origen del Síndrome de Poland es poco conocido. Una hipótesis es que este síndrome se debe a una anormalidad de la formación de la arteria subclavicular en la etapa embrionaria, lo que induciría un desarrollo parcial, o falta de desarrollo, del músculo pectoral mayor durante el embarazo.
Clasificación de diferentes tipos de Síndrome de Poland
El síndrome de Poland se puede clasificar de acuerdo con el grado de atrofia del plan subcutáneo (grasa, piel y glándula mamaria en la mujer) y el del plano óseo.
- Tipo 1 : El plan subcutáneo es correcto (la grasa y el grosor de la piel ocultan parte de las costillas, en la mujer el pecho completamente o parcialmente desarrollado).
- Tipo 2 : El plano subcutáneo es más atrófico (costillas más visibles, ausencia parcial o total de mamas en las mujeres).
- Tipo 3 : Atrofia del plano subcutáneo asociada a la deformidad de la caja torácica.
Impacto funcional
El impacto funcional del Síndrome de Poland es bajo, incluso en caso de atrofia de la mano. Pero el impacto psicológico por el aspecto estético puede ser muy invalidante en lo referente a la autoestima y a las relaciones sociales.
