Population, symptômes et causes
Le plus fréquemment, la malformation du Syndrome de Poland se limite au muscle grand pectoral. Mais dans certains cas plus rares, il peut être associé à d’autres types de déformations. Dans 20% des cas, il est associé à une atrophie de la main et du membre supérieur du même côté. Le sein et la cage thoracique peuvent aussi présenter une anomalie associée (atrophie, fibrose, Pectus).
L’origine du Syndrome de Poland est mal connue : une hypothèse veut que ce syndrome soit dû à une anomalie de formation de l'artère sous-claviculaire au stade embryonnaire, ce qui induirait un développement partiel, ou l'absence de développement, du muscle grand pectoral pendant la grossesse.
Classification des différents types de Syndrome de Poland
Le Syndrome de Poland peut être classé en fonction du degrés d'atrophie du plan sous-cutané (graisse, peau et glande mammaire chez la femme) et de celui du plan osseux.
- Type 1 : Le plan sous-cutané est correct (épaisseur de graisse et de peau permettant de cacher en partie les côtes, chez la femme le sein reste totalement ou en partie développé.
- Type 2 : Le plan sous-cutané est plus atrophique (côtes plus visibles, absence partielle ou totale de seins chez la femme).
- Type 3 : Atrophie du plan sous-cutané associée à une déformation de la cage thoracique.
Impact fonctionnel et psychologique
Le retentissement fonctionnel du Syndrome de Poland est faible, même en cas d’atrophie de la main, mais l’impact psychologique de l’aspect inesthétique peut être très invalidant au plan de l’estime de soi et de la relation sociale.
